Синдром тетрада Фалло

Синдром тетрада Фалло — тяжёлая врожденная аномалия строения сердца, вызывающая недостаточное кровоснабжение организма и острую нехватку кислорода. Влечет за собой отставание в развитии и различные заболевания.

Врожденный порок сердца тетрада Фалло диагностируется, когда совпадают четыре аномалии:

1. Отсутствие перегородки между желудочками сердца, что вызывает смешение артериальной и венозной крови.
2. Неправильное положение аорты.
3. Стеноз (патологическое сужение) устья правого желудочка, которое открывается в лёгочную артерию.
4. Сильное утолщение стенки правого желудочка как ответ на повышенную нагрузку.

В норме венозная кровь поступает в правое предсердие, оттуда в правый желудочек и через лёгочные артерии к лёгким, где насыщается кислородом. Затем возвращается к левому предсердию, оттуда — в левый желудочек и в аорту, откуда разносится по всему организму.

Из-за отсутствия перегородки между желудочками венозная кровь смешивается с артериальной и попадает в аорту и лёгочную артерию, что вызывает постоянное кислородное голодание тканей.

Причины и последствия

ВПС тетрада Фалло формируется при нарушениях кардиогенеза. В первом триместре, когда закладываются сердечно-сосудистая система и другие органы, плод чувствителен к неблагоприятным воздействиям. Наиболее частые причины развития аномалии:

• инфекции, перенесенные во время беременности;
• прием тератогенных (вызывающих аномалии) лекарственных препаратов;
• неблагоприятная экология;
• наследственность;
• случайные хромосомные мутации.

Из-за нарушения гемодинамики и постоянной нехватки кислорода ребенок ощущает слабость, не переносит физические нагрузки и с трудом усваивает информацию. В тяжелых случаях формируется отставание в развитии и необратимые неврологические нарушения.

В педиатрии этот порок считается тяжелым. Ребенка с цианозом немедленно направляют на обследование к кардиологу. Тем, кого интересует прогноз, сколько живут больные без лечения, представляем статистику: средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, до 40 лет доживает около 5%.

Тетрада Фалло у детей часто сопровождается другими нарушениями развития: карликовостью, олигофренией, различными аномалиями строения внутренних органов, нехваткой пальцев и т.д.

Симптомы

Первые признаки проявляются либо вскоре после рождения, либо к 2-3 годам. Главный симптом — цианоз (посинение пальцев рук, лица, ушных раковин). Он проявляется особенно сильно после нагрузки. У грудных детей возможен синий оттенок кожи после плача, при переодевании или купании.

Ещё один типичный симптом — поза на корточках. Дети часто принимают такое положение после нагрузки, так как кровоснабжение организма незначительно улучшается. Клиника так же включает быструю утомляемость, жалобы на слабость и головокружения.

В тяжелых случаях наблюдается такой симптом, как одышечно-цианотический приступ. Ребенок резко синеет, задыхается, может потерять сознание. Иногда развивается кома.

Диагностика

До появления современных методов диагностики порок выявляли в основном посмертно. Сегодня основными методами являются:

1. Аускультация (выслушивание), выявляющая характерные шумы.
2. ЭКГ, показывающая гипертрофию правых камер сердца и нарушения его работы.
3. Рентген грудной клетки, дающий представление о состоянии не только сердца, но и легких.

Поскольку тетрада Фалло у детей является врожденным пороком, важную роль играет внутриутробная диагностика. На УЗИ эта аномалия выявляется с вероятностью 95% на сроке до 22 недель и в 99% в третьем триместре. Диагноз тетрада Фалло у плода — основание предложить женщине аборт. В принципе, при своевременно выполненной операции инвалидность снимается уже через 1-2 года, но если имеются противопоказания и другие пороки, прогноз может быть крайне неблагоприятным.

Тетрада Фалло у новорожденных нередко диагностируется не сразу. Чаще всего дети рождаются с нормальными показателями роста и веса, а цианоз начинает проявляться после 2-3 лет. Если у вас есть основания заподозрить этот порок, покажите ребенка кардиологу. Он направит на рентген или УЗИ грудной клетки, и диагноз будет поставлен быстро и точно.

С возрастом этот порок не развивается. Если новорожденный здоров, диагноз «тетрада Фалло» ему не грозит.

Лечение

Все больные в обязательном порядке направляются на операцию. Хирургическое лечение выбирается в зависимости от формы болезни и степени выраженности дефектов.

Как правило, в первые месяцы жизни выполняется установка анастомоза в паллиативных целях (для улучшения состояния). Специальный шунт соединяет легочную артерию с подключичной, что обеспечивает нормальное кровоснабжение организма. Состояние пациента улучшается сразу после операции. Однако с ростом организма искусственное сообщение между сосудами перестает выполнять свою роль.

Радикальная коррекция состоит в закрытии перегородки между желудочками и восстановлении нормальных размеров устья легочной артерии. Это серьезная операция на сердце, сопряженная с осложнениями, поэтому ее могут выполнять в несколько этапов.

Оперированная тетрада Фалло не доставляет дальнейших проблем. Дети не обнаруживают отклонений в физическом, интеллектуальном и эмоциональном развитии. В данном случае хирургия тем эффективнее, чем в более раннем возрасте сделана — кислородное голодание не успевает привести к необратимым последствиям.

Клинические рекомендации также могут включать курс медикаментов для купирования приступов: кислородные ингаляции, инъекции глюкозы, эуфиллина и других препаратов.

Профилактика

Профилактические меры направлены на здоровое протекание беременности. Следует по возможности избегать приема лекарств, неблагоприятной экологической обстановки и других негативных факторов хотя бы в первом триместре. Это не исключает случайных генетических сбоев, но существенно повысит вероятность рождения здорового малыша.

Если диагноз все же поставлен и родители приняли решение воспитывать и лечить ребенка, им необходимо решить множество вопросов: когда и где делать операцию, как бороться с приступами, можно ли избежать отставания в развитии? На все эти вопросы ответят грамотные кардиологи и педиатры. Выбрать врача и записаться на прием вы можете на нашем портале. Кроме того, мы оказываем бесплатные услуги по подбору специалистов. Позвоните в справочную, и мы поможем выбрать врача, имеющего опыт диагностики и лечения этого заболевания у детей интересующего вас возраста.